МАФФУЧЧИ СИНДРОМ

(описан итальянским патологом A. Maffucci, 1845–1903; синоним – энхондроматоз и гемангиомы) – наследственное заболевание: сочетание дисхондроплазии с избыточным разрастанием кровеносных сосудов кожи и внутренних органов. Основные проявления: избыточное разрастание хрящевой ткани в длинных трубчатых костях, костях кистей и стоп, что приводит к асимметричному укорочению и искривлению конечностей; врожденные доброкачественные сосудистые новообразования с преимущественной локализацией на конечностях (но описаны гемангиомы языка, передней брюшной стенки и др.). Гистологически выделяют несколько форм гемангиом: капиллярные, кавернозные, венозные, артериально-венозные, кистозные. Возможные осложнения: спонтанные переломы, внутренние кровотечения, саркома. Диагноз устанавливают на основании клинических и рентгенологических данных. Лечение: ортопедическая коррекция деформаций и укорочений костей, удаление крупных поверхностных ангиом.

A. Maffucci. Di un caso encondroma ed angioma multiplo. Contribuzione alla genesi embrionale dei tumori Movimento medico-chirurgico, Napoli, 1881; 3: 399–412, 565–575.